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日常咳喘以為小感冒?一名從事醫護工作的47歲女性,咳、喘症狀持續數周後前往就醫,經醫師檢查確診為間質性肺病,並照會風免科醫師後,診斷患有一種全身性自體免疫疾病─多發性肌炎。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下,症狀初步獲得控制,但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸,送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化,隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她,肺功能已不到正常人的一半,體力更是大不如前,連爬樓梯都會喘不過氣,生活品質嚴重受到影響。所幸,日前健保署宣布自今(2023)年12/1起,抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象,幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險,未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠!該病友身為醫護人員,了解藥品能通過健保給付,需要經過層層關卡,實屬不易,對於未來可以持續接受治療,讓疾病獲得更好的控制,感到相當開心且感激。
台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病,這次感謝健保署體恤病友需求,擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友 ,期盼能降低肺纖維化的高死亡率。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財教授也強調,慢性漸進性纖維化對自體免疫疾病病友一直以來是很大的威脅,過往抗肺纖維化藥物需自費使用,對於病友們的經濟負擔較為沉重,現在抗肺纖維化藥物健保擴大給付,病友可及時獲得更好的治療,甚感欣慰。
收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出,肺纖維化成因非常多樣,肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生,外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆,在過去,病友並無定期追蹤肺功能的觀念,加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物,即使早期發現肺部受損跡象,也無法獲得完善的治療,使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世,可避免肺纖維化持續進展,延緩病情惡化效果顯著,經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降 ,且根據亞洲族群的分析結果顯示,可降低 74%急性惡化發生與死亡風險。
現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情,減緩肺功能惡化的速度、延長存活期,鄭世隆教授強調,間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗,其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化 ,更是死亡的主因。因此,建議病友在確診間質性肺病的同時,先確定本身是否罹患自體免疫疾病,也提醒所有肺纖維化的高危險族群,除了胸腔內科以外,再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護,對治療上有絕對的益處,而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。
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